對年齡較輕的患者多避免切除卵巢而致內分泌失調,可考慮進行腫瘤剝除術。 在卵巢薄膜較薄處梭形切開卵巢被膜,勿切過深以免切破瘤體,將畸胎瘤的包膜暴露,沿其四周鈍性剝離,將整個瘤體剝除,再縫合卵巢組織。 性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀,因此具有較大的診斷價值,但也可見到性發育停頓或遲緩,性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%~37.5%,性早熟以男性病例佔大多數,下丘腦損害可出現尿崩症,嗜睡,肥胖,發育障礙及性功能低下等。 3.內分泌症狀: 性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀,因此具有較大的診斷價值。 性發育障礙在15 歲以下的兒童發生率為10%~37.5%。 下丘腦損害可出現尿崩症、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。
顱內壓增高症状 生殖細胞瘤 生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口,引起梗阻性腦積水當腫瘤進一步增大時,壓迫第三腦室後部或導水管上端,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症状及體征主要表現為頭痛、噁心嘔吐、復視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴大等。 生殖細胞瘤 內分泌症状性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症状因此具有較大的診斷價值但也可見到性發育停頓或遲緩性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%~37.5%。 下丘腦損害可出現尿崩症嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。 儘管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%~10%,但是鑒於生殖細胞瘤的性質和部位,即使全切後也難免復發和轉移,故預後不良。 有人長期追蹤直接手術的病例,最晚者術後4 年復發。
生殖細胞瘤: 罕見子宮體癌 腫瘤一般較惡
1.顱內壓增高症狀: 生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口,引起梗阻性腦積水,當腫瘤進一步增大時,壓迫第三腦室後部或導水管上端,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症狀及體征。 主要表現為頭痛、噁心嘔吐、復視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴大等。 生殖細胞瘤 )通常是指一類生殖細胞瘤為畸胎瘤伴有胚胎癌,或伴有絨毛膜癌;或三者同時發生。
手術治療方面,手術顯微鏡能放大手術視野與提供充足照明,有助於分辨腫瘤組織與正常腦部的交界,並能使開刀醫師更加準確止血。 另外,手術過程結合神經導航定位系統,無論是腫瘤切除或是切片手術,都能提升準確率,以幾近零誤差來確實切除或取樣腫瘤組織。 而內視鏡系統的推陳出新,對於腦室內或顱底的深部腫瘤也能夠以微創手術方式完成。 放射線治療方面,配合新的定位技術,能夠更準確照射腫瘤並降低對於周遭腦部組織的傷害。 放射線手術、以及最新的質子與重粒子放射治療,則能將正常腦部受到的照射範圍與劑量降為更低。
生殖細胞瘤: 病理特徵
在放療過程中,可同時進行化療,減少放療的照射劑量,增加臨牀治療效果,降低複發率。 生殖細胞腫瘤的治療會依據病理分類、腫瘤部位和擴散情況而有所不同,成熟的畸胎瘤和早期的生殖細胞腫瘤通常以手術切除即可,已轉移的生殖細胞腫瘤須加上化學治療以控制病情,少數對化療反應不理想的腫瘤則須結合放射治療。 目前,八成至九成以上患者可在治療後完全康復,成績一般相當理想。
其中部分病人同時合併下視不能,瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。 約半數以上的病人可出現小腦症狀,表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等,少數侵犯基底節時可出現偏癱等。 腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。 其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痺、視野缺損等。 電腦掃瞄或磁力共振掃瞄是檢查腫瘤的主要方法,以確認腫瘤部位、大小,以及診斷是否有擴散至周圍組織或淋巴結轉移的情況。
生殖細胞瘤: 病理學
而Etoposide 主要為骨髓毒性,可能引起血球低下而導致 抵抗力下降的情形。 在胚胎發育過程中,原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見,它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中,鄰近尿囊的發生處。 當胚胎開始折迭,原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過後腸背側腸系膜遷移至生殖脊,並進入間葉組織下成為原始性索,再逐步發育為成熟的性腺。 在這個遷移過程中,原始生殖細胞遍佈整個胚胎,當這些遷移的全能幹細胞未完成正常演化而停留時,很可能變成腫瘤。 目前比較一致的觀點,生殖細胞瘤是一組來源於原始生殖細胞的未分化腫瘤。
- 然而位於中腦的腫瘤,往往因壓迫大腦導水管引起阻塞性水腦,產生頭痛嘔吐、視力模糊等腦壓上昇的症狀。
- 可惜的是,術後3星期的影像顯示,腫瘤已經多發性轉移到肺部。
- 內分泌症状性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症状因此具有較大的診斷價值但也可見到性發育停頓或遲緩性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%~37.5%。
- 故此,可透過血液檢驗間接測定腫瘤存在,又可成為日後監察腫瘤復發的指標。
- 隨即轉介做磁力共振和正電子掃描檢查,發現腫瘤很大可能源自子宮肌肉層的惡性腫瘤。
其特徵和症狀各有不同,可能會包括性早熟和不正常的子宮出血。 除了根治性手術外,在術後或復發後,視乎危險因素和分化程度,決定化療、放射治療或荷爾蒙治療。 這類腫瘤,尤其在高惡性程度(high grade)類別中,復發風險很高,除了傳統化療之外,也會運用多靶點的酪胺酸激酶抑制劑(multi kinase inhibitor),和透過基因測序配合新的標靶治療,希望為病人帶來控制病情的新機會。 子宮體癌中,超過九成是子宮內膜癌,餘下屬子宮惡性肉瘤。
生殖細胞瘤: 以下幼童腹部腫脹 可能是肝臟惡性腫瘤
如果性腺間質腫瘤屬第2期以上,或第1期已存在風險因素,例如第1C期,細胞分化差(poorly differentiated),代表高度惡性、擴散風險較高,就必須接受綜合鉑類化療方案。 至於復發病人可採用二線化療,例如紫杉醇綜合鉑類的治療。 治療方面,有70%至90%罕見卵巢癌屬於第1期。 生殖細胞瘤 尤其是生殖細胞瘤,病人多為年紀較輕,自然希望保存生殖能力,所以會做切除單邊卵巢及輸卵管手術。
- 近年來多採用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術。
- 畸胎瘤亦可藉由其內容物加以分級,實質的、或者在囊中只含有液體或腦脊髓液、脂質的畸胎瘤基本上歸類為0級。
- 畸胎瘤可分為良性和惡性,其餘的都屬於惡性。
患者越年輕,所發生腫瘤的惡性程度可能越高。 畸胎瘤通常有膜包覆,且大多沒有侵犯鄰近組織,所以十分容易切除。 除非腫瘤過大、位置危險(生長在腦部)或者與臨近組織交雜在一起的情況,手術會遇到一定困難。 根據畸胎瘤的大小、位置和狀況,常見的手術方式包括腹腔鏡手術和剖腹手術。 單純的睪丸胚胎性癌也很少見,占全部睪丸生殖細胞瘤的10%。
生殖細胞瘤: 兒童神經外科
切面多為實性,質較脆,灰白或粉白色,常有出血壞死及囊性變。 內胚竇瘤(endodermal sinus tumor)又稱卵黃囊瘤(yolk sac tumor),來源於多能的生殖細胞,向胚外結構方向分化而形成的一種高度惡性的生殖細胞腫瘤。 除卵巢外,還可發生於骶尾、腹膜後、縱隔、松果體等處。 卵巢生殖細胞瘤占卵巢腫瘤的15%~20%,20歲以下的卵巢瘤患者約60%屬此類,所幸的是95%的生殖細胞瘤為良性囊性畸胎瘤。
如進行手術治療,根據手術方法的不同,可能出現不同的併發症,如損傷中央靜脈可引起術後偏癱,恢復多不完全,大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷可導致昏迷,腫瘤部分切除致術前腦積水未解除,或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水,需行分流手術。 如果下丘腦損害可出現體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等,應給予制酸藥物及促醒藥物、對症處理等。 手術創面大、術中止血不徹底可致腦室內積血。 術中應嚴密止血,術後病情變化時應及時複查CT,作對症處理。 生殖細胞瘤 經額部側腦室入路:可行冠狀切口,右額骨瓣成型開顱。
生殖細胞瘤: 生殖细胞肿瘤
常用的化療藥物有亞硝尿類、長春新鹼、環己亞胺、放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博萊黴素、順氯胺鉑等。 有不少學者採用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療,均獲一定療效,故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的,可將聯合化療作為術後的一種輔助治療。 由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池,腦室系統和脊髓轉移,其轉移率一般在10%~37%之間,個別病例可發生顱外遠處轉移,如頭皮下,肺部等。 常用的化療藥物有亞硝脲類長春新鹼環己亞胺放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)博萊黴素順氯胺鉑等有不少學者採用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療均獲一定療效,故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的,可將聯合化療作為術後的一種輔助治療。
常用的化療藥物有亞硝尿類、長春新鹼、環己米特、放線菌素、甲氨蝶呤、博萊黴素、順鉑等。 可發生在松果體區,為先天性病變,實際上為胎兒生長發育過程中脂肪組織的異位或迷離的結果,多數很小,不引起症狀,更無需手術。 4.轉移 由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。 病理學上,生殖細胞腫瘤可分為以下幾類:畸胎瘤 、卵黃囊瘤 、胚芽瘤 、絨毛膜癌 、混合型生殖細胞腫瘤 等。 畸胎瘤可分為良性和惡性,其餘的都屬於惡性。
生殖細胞瘤: 畸胎瘤
此腫瘤亦有可能發生於生殖腺外如腰胝部、胸腔、腹腔或腦部,以至下肢輕癱、影響呼吸、腹脹或內分泌功能失調等症狀。 生殖細胞瘤可能是惡性或良性腫瘤,它通常病發於生殖腺(卵巢或睪丸),是因為胚胎在發育時期的天生缺陷所導致的一類腫瘤。 室管膜瘤的治療以手術完全切除為首要目標,若是腫瘤浸潤在腦幹或向外側包覆重要顱神經血管構造,手術無法完全清除,或是第三級分化不良室管膜瘤,術後必須以放射線照射加強。 由於這類腫瘤很容易復發,目前已將局部放射線照射提早到兩歲病童,也可以用立體定位放射手術,如伽瑪刀或直線加速器等控制殘餘腫瘤,降低對腦組織的放射劑量。 由于生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位,因此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外,还可以发生在性腺外(extragonadal),且多位于中线附近,如松果体,骶尾椎、纵膈腔、后腹腔等。