這些情況都支持腫瘤的發生與家族遺傳有著非常密切的關係。 還進一步認識到常染色體顯性遺傳現象，但其外顯率卻不盡一致。 有的是代代相傳，有的是二代、三代發病，也有的是兩代各有少數人發病，這些都符合常染色體完全或不完全顯性遺傳的原理。
〔記者王駿杰／新竹報導〕一名24歲男子小陳（化名）剛成為職場新鮮人，卻在職前體檢時照胸部X光發現，兩側肺部有多個不明的腫塊，就醫進行胸腔鏡手術切片，竟診斷出罕見的肺泡狀軟組織肉瘤轉移。 對軟組織肉瘤有效的藥物很多，主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。 通常認為療效較好的是CYVADIC聯合方案，3～4周為壹療程。 但多數軟組織肉瘤對化療不敏感，只能作為臨床輔助治療手段。
泡狀軟組織腫瘤: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤檢查方法
鏡下，腫瘤細胞有不同程度異型性，形成大小不一，形狀不規則的血管腔樣結構，常互相吻合。 分化差的血管肉瘤，細胞片狀增生，血管腔形成不明顯或僅呈裂隙狀。 脂肪肉瘤（liposarcoma）是成人最多見的肉瘤之一，常發生於軟組織深部及腹膜後，極少從皮下脂肪層發生，與脂肪瘤的分佈相反。 大體觀，多呈結節狀或分葉狀，可似脂肪瘤，亦可呈粘液樣或魚肉樣。 本瘤的瘤細胞形態多種多樣，以出現脂肪母細胞為特點，胞漿內可見多少不等、大小不一的脂質空泡。
光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細胞組成，胞漿少，各束細胞間由膠原纖維分開，組織學形態比較一致。 先天性及嬰兒纖維肉瘤細胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細胞散在。 軟組織肉瘤在世界各地均為罕見的癌症類別。 根據本港癌症資料統計中心的數據，每年平均有191宗新個案，每10萬人中有2人發病。 而美國癌症協會則預算，當地2021年約有13,460宗新確診軟組織肉瘤個案，當中男性佔7,720宗（約57%）、女性佔5,740宗（約43%），可見男性發病機率較高，但兩性差距其實不大。 （或稱肌肉軟組織腫瘤）返台就醫，一直到2004年1月因癌細胞侵犯到肺而過世，生前留下了不少歌詞創作。
泡狀軟組織腫瘤: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤的診斷
腫瘤呈現一個堅韌的腫塊，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮膚、皮下組織、肌肉有纖維化。 對淋巴管肉瘤無有效治療方案，腫瘤對放療不敏感，成人病例多要截肢。 凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者，應定期檢查。 治療應廣泛徹底切除腫瘤，至少包括瘤周圍3cm的組織。 切除不徹底可致復發，需再行手術，必要時考慮截肢。 纖維肉瘤對放射敏感性低，故有主張大劑量放療的，特別是在多次復發或避免截肢時。
胃腸道平滑肌肉瘤可分佈於從胃至直腸的各個部位，可有多發現象。 體檢可觸及腫塊，患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現。 胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影，典型征象為邊緣整齊的充盈缺損，也可有潰瘍表現。 治療為完全切除腫瘤，但范圍要廣，如胃腸道要切除其近端和遠端至少5cm。 腫瘤可經血行轉移至肝臟，或種植於大網膜、腹膜，可有淋巴結轉移。
泡狀軟組織腫瘤: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤的西醫治療
主要成分是保持產生網硬蛋白能力的退行發育的梭形細胞。 Virchow首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現代含義明顯不同。 來源於兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外。 從前軟組織肉瘤的個案不少都需要截肢來清除癌細胞，但隨著醫學技術進步，目前約有9成個案毋須採用這種相對極端的方式，放射治療、化學治療等也是可行的選項。 當然，大前提是患者能及早診斷、及早治療，萬一肉瘤已擴散開去，破壞其他組織，屆時便需依靠截肢，方能防止癌細胞繼續擴散到更遠的器官。
- 還進一步認識到常染色體顯性遺傳現象，但其外顯率卻不盡一致。
- 切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區，腫瘤周圍有較粗的血管。
- Christopherson在1952年首先報告本病。
- 一般認為來源於平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞。
最近關於軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化，重新命名了一些腫瘤，如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細胞瘤等，這種情況是其他任何腫瘤所沒有的。 近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。 在2002 年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。 血管瘤（hemangioma）常見，多為先天性，故常見於兒童。
泡狀軟組織腫瘤: 肺泡狀軟組織肉瘤
在兒童期，國內外的資料均認為橫紋肌肉瘤的發病率最高，其次是纖維肉瘤。 手術後化療：手術加用化學藥物治療，已被廣泛應用於臨床各種惡性腫瘤的治療中。 在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應在手術後短期內即開始應用，有可能減少遠處轉移，提高生存率。
倘若癌細胞已擴散到其他部位，醫生或會採用化學治療的方式，將癌症藥物經口服或血液注射送到患者體內，使其經由血管運行至全身，擊殺癌腫。 肺泡狀軟組織肉瘤在病理切片中，相當具有特異性。 一般會見到許多一致性的、一窩窩的多角形腫瘤細胞。 而這些一群一群的腫瘤細胞，被許多纖細的纖維與微血管所間隔開來。 看起來有點像似肺中的肺泡，因次取名為『肺泡狀』軟組織肉瘤。 而腫瘤細胞的有絲分裂情況並不明顯，並可以見到許多腫瘤細胞壞死的現象。
泡狀軟組織腫瘤: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤
腫瘤早期即可向區域淋巴結和遠處轉移，深部腫瘤可發生遠處轉移灶的癥狀先於原發灶的情況。 嚴格來說，肌肉癌泛指生長在連接及支撐身體結構之組織的惡性腫瘤，除肌肉外，還包括脂肪、血管、神經線等。 以身體部分計，軟組織肉瘤雖可發生於任何一處，但一般而言，四肢和腹部最常發現這種腫瘤。 除了根據組織結構命名，肉瘤也根據細胞與亞細胞的生物行為的出現頻率被分級（高分化、中度分化、低分化）。 儘管有時候也使用放射療法與化療來治療高分化肉瘤，但是通常通過外科手術醫治。 中度與低度分化的肉瘤更多結合了手術、化療與放射療法治療。
對於可完全切除的腫瘤，必須是連同周圍的正常組織壹並切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。 泡狀軟組織腫瘤 對於肌肉內的腫瘤，受累肌肉應將首尾完全切除。 4.脂肪肉瘤 是壹種惡性腫瘤，特征性表現在脂肪母細胞的分化上，在不同的分化階段，出現不規則的脂肪母細胞。 用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。 最近，Ladanyi等提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。 手術治療：對局部外陰塊物，採用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。
泡狀軟組織腫瘤: 檢查方法
顧名思義，脂肪瘤是伴隨著人體脂肪的，因此一般都只是在皮膚底下，質感較軟或呈橡膠狀；軟組織肉瘤則生長在連接及支撐身體結構之組織，患者未必可直接觸碰肉瘤。 即使如此，患者也未必可準確辨別兩者，最好還是讓醫生作詳細檢查。 上文提及，軟組織肉瘤未必有十分明顯的病徵，部分個案可能因腫瘤壓住肌肉而感到肌肉痛楚，或者發現糞便呈黑色甚至帶血。 如這些情況持續或加劇，便應盡早求醫；但一來這些並非軟組織肉瘤獨有的症狀，二來軟組織肉瘤屬於較罕有的癌症，因此即使察覺疑似病徵，也毋須過分焦慮，主動向醫生了解便可。 就像其他癌症一樣，放射治療也會衍生某些副作用，視乎照射的位置及程度。 較常見的副作用包括皮膚脫落、疲倦、噁心、腹瀉、吞嚥困難、呼吸困難及骨質疏鬆。
根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑑別診斷。 泡狀軟組織腫瘤 由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏症状和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。 根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑒別診斷。 外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。 3.化學治療 化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應用日漸增多。 不同的化療方案，反應率也不同，較理想者可達40%～57%。
泡狀軟組織腫瘤: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤的病因
一般認為，術後放療的主要優點是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有瞭充分瞭解，利於方案的制訂，並且劑量可以集中進行。 主要缺點是手術破壞瞭放療區血供，致腫瘤細胞乏氧，降低瞭放療的敏感性。 術前放療：常選擇腫瘤與局部重要結構關系密切，無法或暫時無法切除者。 局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數量，並產生一堅硬的囊包繞腫瘤，使大神經血管易於分離。 3周左右手術，切口愈合後補足照射劑量，總劑量65Gy左右。
- 由於腫瘤與主要神經幹有關，一般局部完全切除腫瘤，還要截肢，不必做淋巴結清掃。
- 好發於青春，女性多見，常位於四肢深部肌肉或筋膜，少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。
- 對於肌肉內的腫瘤，受累肌肉應將首尾完全切除。
- 與此同時，患者也須維持良好的生活習慣，包括戒煙、戒酒、恆常運動、均衡飲食等，一方面促進自己身體的免疫能力，另一方面避免觸發癌症復發。
- Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認為，四肢軟組織肉瘤應用組織間照射可以減少局部復發率，HG腫瘤有效。
- 如邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚並見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發生於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
幾乎所有這一類腫瘤均表現有沿解剖位置，諸如神經、血管、肌束和筋膜造成局部侵犯的傾向，因此腫瘤實際延及的範圍常遠大於體檢所認為的範圍。 軟組織腫瘤具有早期發生血行播散的特點，通常為肺轉移，肝、骨、腦等其他器官的轉移則少見，引流區淋巴結的轉移不常發生，但在滑膜肉瘤和橫紋肌肉瘤則可能。 泡狀軟組織腫瘤 2、橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）較常見，惡性程度高，生長迅速，易早期發生血道轉移，預後極差，約90%以上在五年內死亡。
泡狀軟組織腫瘤: 軟組織肉瘤會復發嗎？
由於低分化的肉瘤更可能局部浸潤和遠處轉移，這些肉瘤通常需要利用更激進的療法治療。 許多肉瘤對於化療藥物十分敏感的發現已經顯著地提高了患者的存活率。 泡狀軟組織腫瘤 例如，在利用化療治療肉瘤之前，有局部骨肉瘤的患者長期存活率只有大約20%，但是如今已經提升到60%-70%。 徹底根治性的手術會造成功能性損傷，截肢或關節離斷，治療的另一選擇是手術與放射的聯合應用。
泡狀軟組織腫瘤: 肉瘤
截肢手術適用於晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者；或伴嚴重感染者（如膿毒血癥、破傷風等）；或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛，難以用藥物控制者；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力者。 外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海蔘等。 外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
泡狀軟組織腫瘤: 滑膜肉瘤
脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細胞型、多形型和混合型，該分型與預後相關，分化良好型預後最好，兒童多為該型和黏液樣型，預後均良好。 IA癌細胞直徑不多於5厘米，亦未擴散到附近的淋巴結或更遠的組織，腫瘤屬1級或未能評估。 IB癌細胞直徑多於5厘米、不多於10厘米，或多於10厘米、不多於15厘米，或多於15厘米；癌細胞並未擴散到附近的淋巴結及更遠的組織，腫瘤屬1級或未能評估。 II癌細胞直徑不多於5厘米，亦未擴散到附近的淋巴結及更遠的組織，腫瘤達等級2或等級3。
而後的眾多研究發現，組織結構內有上皮樣的腺體，以及偶在間質，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。 現被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學的重要特點是雙相分化。 標靶治療也是透過服用藥物，但與化療不同的是，標靶藥物主要針對癌細胞與正常細胞的差異之處，並非直接把細胞殺死。 其他標靶藥物有各自的藥效及副作用，患者宜先向醫生了解。
泡狀軟組織腫瘤: 肌肉癌診斷方法
（一）患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降及一般的不適等全身性症状則少見。
手術後輔加放射治療，主要是針對那些殘留在手術野內的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對那些團塊狀和結節狀的大塊瘤體往往難以奏效。 因此，學者們認為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術在內的根治性手術相仿的療效，而且還保存了肢體。 單純放療，只是姑息性的治療，因而無法達到治癒的目的。 軟組織惡性肉瘤是源自間葉組織的惡性腫瘤，佔所有癌症的1%。 這些腫瘤可發生在身體的任何區域，但以在四肢及腹腔最常見。
泡狀軟組織腫瘤: 軟組織腫瘤預後
根據目前對軟組織腫瘤的認識，對其致病因素都認為不是單一的。 雖然通過動物實驗證明了某種因素確能誘發軟組織腫瘤，但在臨床上卻難以解釋單一因素會促使軟組織發生腫瘤。 如較大的肢體腫瘤，需截肢時，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。 泡狀軟組織腫瘤 腫瘤位於胸、腹或腹膜後時，不能徹底切除，可做切取活檢，確診後採用放療或化療。 （五）CT檢查 由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。 鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤：細胞較小，核染色較深，類似淋巴母細胞，橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿著色較紅的或長帶狀橫紋肌母細胞，腺泡之間缺乏竇狀血管網。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。 外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。 外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。 腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原;同工酶;激素;組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂;癌基因及其產物;多胺類等。 ②廣泛切除術：切除的范圍一般應在腫瘤三維緣外3～5cm。
泡狀軟組織腫瘤: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤症狀體徵
什麼樣的病人比較有可能受益於福退癌的治療？ EROTC綜合第二期及第三期臨床試驗的結果，在總共344個接受福退癌治療的病人中，有76個病人同時為長期治療有效患者(治療超過6個月)及長期存活病人(存活超過18個月)。 在這12位病人中，9位年紀小於50歲，9位是女性，4位是平滑肌惡性肉瘤，9位是低或中度惡性的腫瘤。 這一些病人較可能從福退癌的治療中得到好處。 近年有報導其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。
